Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS): Die Erkrankung, die die meisten Ärzte übersehen

Kurz gesagt: Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine Erkrankung, bei der Mastzellen – Immunzellen, die im ganzen Körper vorkommen – unkontrolliert chemische Botenstoffe wie Histamin, Tryptase und Prostaglandine freisetzen. Dies löst Symptome in verschiedenen Organsystemen aus, darunter Haut, Darm, Herz-Kreislauf-System und Gehirn. Laut einer Studie aus dem Jahr 2024 in Frontiers in Immunology. MCAS wird häufig fälschlicherweise als Reizdarmsyndrom, chronische Allergien, Angstzustände oder Fibromyalgie diagnostiziert. Betroffene konsultieren im Durchschnitt fünf oder mehr Ärzte über einen Zeitraum von vier bis sieben Jahren, bevor sie die richtige Diagnose erhalten.

Wichtigste Fakten

• Bei MCAS kommt es zur unangemessenen Freisetzung von über 200 identifizierten chemischen Mediatoren aus Mastzellen, darunter Histamin, Tryptase, Prostaglandin D2, Leukotriene und Zytokine, die praktisch jedes Organsystem im Körper beeinträchtigen können.
• Eine 2024 in Frontiers in Immunology veröffentlichte Studie schätzte, dass bis zu 17 % der Allgemeinbevölkerung die Kriterien für Mastzellaktivierungsstörungen erfüllen könnten, obwohl weniger als 5 % formell diagnostiziert werden.
• Das diagnostische Kriterium eines Anstiegs der Serumtryptase um 20 % plus 2 ng/ml über den Ausgangswert während einer symptomatischen Episode wurde durch die internationalen Konsenskriterien von 2016 (Akin et al.) validiert, dennoch haben die meisten Hausärzte noch nie einen zeitlich begrenzten Tryptasetest angeordnet.
• Eine im Journal of Allergy and Clinical Immunology ergab, dass MCAS-Patienten im Durchschnitt 5 bis 7 verschiedene Spezialisten aufsuchen und 4 bis 7 Jahre warten müssen, bevor sie eine genaue Diagnose erhalten.
• Die Medikamente der ersten Wahl zur Behandlung des MCAS – darunter Cromoglicinsäure, Ketotifen und H1/H2-Antihistaminika – kosten zwischen 20 und 300 US-Dollar pro Monat. Damit ist die Erstbehandlung weitaus erschwinglicher als die jahrelangen, ungerichteten Tests, denen sich viele Patienten vor der Diagnose unterziehen müssen und deren Gesamtkosten 10.000 US-Dollar übersteigen können.

Was ist das Mastzellaktivierungssyndrom und warum ist es so schwer zu diagnostizieren?

Mastzellen sind Immunzellen, die in Geweben im ganzen Körper vorkommen – in der Haut, der Darmschleimhaut, den Atemwegen, dem Gehirn sowie um Blutgefäße und Nerven. Ihre normale Funktion besteht darin, als erste Abwehrzellen zu fungieren: Sobald sie einen Krankheitserreger, ein Allergen oder eine Gewebeschädigung erkennen, setzen sie chemische Botenstoffe frei, die weitere Immunzellen rekrutieren, die Durchblutung steigern und eine Entzündung auslösen. Bei einem gesunden Menschen ist diese Reaktion streng reguliert. Die Botenstoffe werden nur bei Bedarf freigesetzt und anschließend schnell abgebaut.

Bei MCAS ist dieses Regulationssystem gestört. Mastzellen reagieren überempfindlich und setzen Botenstoffe als Reaktion auf Reize frei, die normalerweise keine Reaktion auslösen würden – Nahrung, Temperaturänderungen, Stress, Duftstoffe, Medikamente, sogar das Aufstehen. Die Folge ist eine Kaskade von Symptomen, die in beliebiger Kombination auftreten und sich von Tag zu Tag verändern können, was die Diagnose der Erkrankung extrem schwierig macht. Ein Patient zeigt möglicherweise vorwiegend Nesselsucht, Hautrötungen und Magen-Darm-Krämpfe. Ein anderer leidet unter Konzentrationsschwierigkeiten, Migräne und niedrigem Blutdruck, ohne dass Hautsymptome sichtbar sind. Ein dritter Patient hat möglicherweise chronische Nebenhöhlenentzündungen, Gelenkschmerzen und Müdigkeit, die jahrelang fälschlicherweise der Fibromyalgie zugeschrieben wurden.

Die Diagnose des Mastzellaktivierungssyndroms (MCAS) wird dadurch erschwert, dass es sich nicht in Standardblutuntersuchungen, bildgebenden Verfahren oder Allergietests auf der Haut nachweisen lässt. Die Erkrankung ist durch spezifische Kriterien definiert: wiederkehrende Symptomepisoden mit Beteiligung von mindestens zwei Organsystemen, ein dokumentierter Anstieg der Serumtryptase um 20 % plus 2 ng/ml über den individuellen Ausgangswert des Patienten während einer symptomatischen Episode sowie eine klinische Besserung nach Gabe von Mastzellmediator-Blockern. Das Problem besteht darin, dass Tryptase eine kurze Halbwertszeit von etwa zwei Stunden hat. Daher muss die Blutentnahme während oder unmittelbar nach einem Krankheitsschub erfolgen – etwas, wofür die meisten Kliniken nicht ausgelegt sind. Die Bestimmung des Tryptase-Ausgangswerts an einem symptomfreien Tag, gefolgt von einer Messung während eines Krankheitsschubs, gilt als Goldstandard. Viele Labore und behandelnde Ärzte sind jedoch mit diesem Protokoll nicht vertraut.

Die Verwirrung wird noch dadurch verstärkt, dass MCAS erhebliche Überschneidungen mit mehreren anderen Erkrankungen aufweist. Studien haben gezeigt, dass 60 bis 80 % der Patienten mit systemischer Mastozytose auch die Kriterien für MCAS erfüllen. Ein Übersichtsartikel aus dem Jahr 2021 in der Fachzeitschrift „ Allergy, Asthma & Clinical Immunology“ berichtete, dass etwa 33 % der Patienten mit POTS ebenfalls Anzeichen einer Mastzellaktivierung zeigen. Die „Trias“ aus POTS, MCAS und Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist in der medizinischen Fachliteratur mittlerweile gut belegt. Einige Forscher schätzen, dass 20 bis 30 % der Patienten mit einer dieser Erkrankungen auch Merkmale von mindestens einer der beiden anderen aufweisen. Diese Überschneidung bedeutet, dass bei einem Patienten mit der Diagnose POTS, der weiterhin unter unerklärlichen Hitzewallungen, Nahrungsmittelreaktionen oder gastrointestinalen Beschwerden leidet, eine nicht diagnostizierte MCAS-Komponente vorliegen kann, die einen Teil seiner Symptome verursacht.

Das Symptombild: Wie MCAS in der Praxis tatsächlich aussieht

Da Mastzellen im gesamten Körper verteilt sind, kann MCAS in nahezu jedem Organsystem Symptome hervorrufen, und das Symptombild variiert stark von Patient zu Patient. Diese Variabilität ist einer der Hauptgründe, warum die Erkrankung oft unerkannt bleibt – es gibt kein einheitliches „klassisches“ Erscheinungsbild, auf das Ärzte achten könnten.

Dermatologische Symptome zählen zu den auffälligsten. Rötungen im Gesicht, am Hals und im oberen Brustbereich sind häufig und werden oft durch Hitze, Alkohol, Stress oder bestimmte Nahrungsmittel ausgelöst. Nesselsucht (Urtikaria), die ohne erkennbares Allergen auftritt und wieder verschwindet, ist ein weiteres typisches Merkmal. Manche Patienten entwickeln Dermatographismus – eine Erkrankung, bei der leichter Druck oder Kratzen der Haut innerhalb von Minuten zu erhabenen, roten Quaddeln führt. Angioödeme, also tieferliegende Gewebeschwellungen, insbesondere um Augen, Lippen und Rachen, können auftreten und fälschlicherweise für allergische Reaktionen gehalten werden. Eine Studie aus dem Jahr 2020 im „ Journal of Investigative Dermatology“ ergab, dass etwa 70 % der MCAS-Patienten mindestens ein chronisches Hautsymptom aufweisen.

Gastrointestinale Symptome treten bei 60 bis 80 % der MCAS-Patienten auf und führen häufig zu einer Fehldiagnose als Reizdarmsyndrom (RDS). Bauchkrämpfe, Blähungen, Durchfall, Übelkeit und Nahrungsmittelunverträglichkeiten sind die häufigsten Symptome. Im Gegensatz zu klassischen Nahrungsmittelallergien, die IgE-vermittelte Reaktionen auf spezifische Proteine ​​beinhalten, sind MCAS-bedingte Nahrungsmittelreaktionen oft nicht IgE-vermittelt und können durch histaminreiche Lebensmittel ausgelöst werden – beispielsweise durch gereiften Käse, fermentierte Produkte, Wein, Pökelwaren, Tomaten, Spinat und Schalentiere. Die Überschneidung zwischen MCAS und Histaminintoleranz ist erheblich, und viele Patienten berichten von einer Besserung durch eine histaminarme Ernährung, obwohl eine Ernährungsumstellung allein selten ausreichend ist.

Neurologische und kognitive Symptome zählen zu den schwerwiegendsten Beeinträchtigungen. Über 50 % der MCAS-Patienten berichten von Konzentrationsschwierigkeiten, die sich als geistige Trägheit, Wortfindungsstörungen oder Benommenheit äußern. Migräne und Spannungskopfschmerzen treten häufig auf und werden vermutlich teilweise durch die Rolle von Mastzellen bei der Neuroinflammation bedingt. Mastzellen befinden sich in den Hirnhäuten (den Membranen, die Gehirn und Rückenmark umgeben) und können Mediatoren freisetzen, die Schmerzbahnungen sensibilisieren. Ein Übersichtsartikel aus dem Jahr 2022 in Nature Reviews Neurology stellte fest, dass die Mastzellaktivierung mittlerweile als plausibler Faktor in der Pathophysiologie der Migräne gilt, obwohl der genaue Mechanismus noch erforscht wird.

den kardiovaskulären Symptomen gehören Herzrasen, Herzklopfen, Schwindel und Episoden von niedrigem Blutdruck, die POTS oder vasovagaler Synkope ähneln können. Bei schweren Mastzellaktivierungsepisoden kann es zu einem plötzlichen Blutdruckabfall kommen – manchmal auch als „MCAS-Crash“ bezeichnet –, der einer Anaphylaxie ähnelt, aber nicht alle klinischen Kriterien eines anaphylaktischen Schocks erfüllt. Diese Episoden sind beängstigend und können zu Notfallaufnahmen führen, bei denen Standarduntersuchungen keine Ursache finden.

den respiratorischen Symptomen gehören chronische verstopfte Nase, postnasales Tropfen, pfeifende Atemgeräusche und ein Engegefühl im Hals. Manche Patienten erhalten die Diagnose „nicht-allergische Rhinitis“ oder „Stimmbandfunktionsstörung“, bevor MCAS in Betracht gezogen wird. Lungenfunktionstests sind typischerweise unauffällig, und Allergietests können negativ ausfallen, was die Diagnose zusätzlich verzögert.

Wie wird MCAS diagnostiziert? Erläuterung des Testverfahrens

Die Diagnose des MCAS basiert auf drei Säulen, wie sie in den 2016 von Valent, Akin und Kollegen aktualisierten internationalen Konsenskriterien definiert sind. Alle drei müssen für eine definitive Diagnose erfüllt sein:

Kriterium 1: Wiederkehrende, schwere Symptomepisoden, die mindestens zwei Organsysteme betreffen. Diese Episoden müssen wiederholt auftreten und dürfen nicht durch eine andere Erkrankung erklärt werden können. Am häufigsten sind Haut, Magen-Darm-Trakt, Herz-Kreislauf-System und Atmungssystem betroffen. Typische Symptomkombinationen sind beispielsweise Hautrötung und Durchfall oder Nesselsucht und niedriger Blutdruck.

Kriterium 2: Ein dokumentierter Anstieg eines validierten Mastzellmediators während einer symptomatischen Episode. Serumtryptase ist der am weitesten verbreitete und am häufigsten getestete Mediator. Das validierte Kriterium ist ein Anstieg von mindestens 20 % plus 2 ng/ml über den individuellen Ausgangswert des Patienten. Beträgt der Ausgangswert der Tryptase beispielsweise 8 ng/ml, so erfüllt ein Wert von mindestens 11,6 ng/ml während eines Schubs den Schwellenwert. Die Ausgangsprobe muss im symptomfreien Zustand (mindestens 24 Stunden nach dem letzten Schub) entnommen werden, die Probe während des Schubs sollte möglichst zeitnah zum Symptombeginn – idealerweise innerhalb von 1 bis 2 Stunden – entnommen werden, da die Halbwertszeit der Tryptase etwa 2 Stunden beträgt.

Weitere Mediatoren, die die Diagnose unterstützen können, sind N-Methylhistamin, 11-beta-Prostaglandin F2-alpha und Leukotrien E4 im 24-Stunden-Urin. Diese Metaboliten sind stabiler als Serumtryptase und lassen sich in einer 24-Stunden-Urinprobe messen, was für Patienten, denen während eines Krankheitsschubs kein Blut abgenommen werden kann, praktischer ist. Eine Studie aus dem Jahr 2023 im „ Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice“ zeigte, dass die Kombination von Tryptase- und Urinmediator-Tests die diagnostische Sensitivität von etwa 55 % auf über 80 % erhöhte.

Kriterium 3: Klinisches Ansprechen auf eine Mastzell-gerichtete Therapie. Verbessern sich die Symptome eines Patienten signifikant unter der Behandlung mit einer Kombination aus H1-Antihistaminika (wie Cetirizin oder Fexofenadin), H2-Antihistaminika (wie Famotidin) und Mastzellstabilisatoren (wie Cromoglicinsäure-Natrium), dient dieses Ansprechen selbst als diagnostischer Befund. Dieses Kriterium ist besonders wichtig, da die Testung von Mediatoren technisch anspruchsvoll und nicht immer verfügbar sein kann.

Ein wichtiger Unterschied: MCAS ist nicht dasselbe wie systemische Mastozytose (SM). Bei der systemischen Mastozytose kommt es zu einer abnormen Vermehrung von Mastzellen – es sind zu viele vorhanden, oft aufgrund einer Mutation im KIT-Gen (meist KIT D816V). MCAS hingegen geht mit einer normalen Anzahl an Mastzellen einher, die sich jedoch abnormal verhalten. Patienten mit SM weisen häufig auch Symptome einer Mastzellaktivierung auf, und beide Erkrankungen können gleichzeitig auftreten. Um SM zu bestätigen oder auszuschließen, wird bei Verdacht auf MCAS eine Untersuchung auf KIT D816V mittels Knochenmarkbiopsie oder eines sensitiven Bluttests empfohlen.

Konventionelle vs. integrative Ansätze im MCAS-Management

| Vorgehensweise | Kerninterventionen | Typische Kostenspanne | Evidenzgrad | Zu berücksichtigende Aspekte |

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| Pharmakotherapie der ersten Wahl | H1-Antihistaminika (Cetirizin, Fexofenadin), H2-Antihistaminika (Famotidin), Leukotrienrezeptorantagonisten (Montelukast) | 20–80 $/Monat für Generika; 100–200 $/Monat für Markenpräparate | Starke Wirksamkeit – zahlreiche Studien und Konsensleitlinien belegen den Nutzen | Weitgehend verfügbar; geringes Nebenwirkungsprofil; wirkt nicht auf alle Signalwege; manche Patienten sprechen nur teilweise an |

| Mastzellstabilisatoren | Cromoglicinsäure (oral und nasal), Ketotifen (in den USA individuell hergestellt), Nedocromil | 50–300 $/Monat; Ketotifen erfordert häufig die individuelle Herstellung in Apotheken zu Kosten von 80–150 $/Monat | Mäßig – gestützt durch Konsenskriterien und klinische Studien; weniger große randomisierte kontrollierte Studien (RCTs) | Cromoglicinsäure hat eine geringe orale Bioverfügbarkeit, wirkt aber lokal im Darm; Ketotifen hat sowohl stabilisierende als auch antihistaminische Eigenschaften; die Wirksamkeit variiert stark zwischen den einzelnen Patienten

| Biologische und neuartige Therapien | Omalizumab (Xolair) – monoklonaler Anti-IgE-Antikörper; Imatinib – Tyrosinkinase-Inhibitor für KIT-negative Patienten | 1.000–3.000 US-Dollar/Monat für Omalizumab; 200–1.500 US-Dollar/Monat für Imatinib (Generikum erhältlich) | Mäßig für Omalizumab (mehrere Fallserien); begrenzt für Imatinib speziell bei MCAS | Reserviert für refraktäre Fälle; erfordert fachärztliche Betreuung; Omalizumab zeigte in Fallserien mit 20–50 MCAS-Patienten eine signifikante Symptomreduktion |

| Ernährungsmanagement | Histaminarme Ernährung, DAO-Enzym-Supplementierung, Vitamin C (500–2000 mg/Tag), Quercetin (500–1000 mg/Tag), Optimierung des Vitamin-D-Spiegels | 50–200 $/Monat für Nahrungsergänzungsmittel; variabel für Spezialnahrungsmittel | Mittel für histaminarme Ernährung (eine Studie aus dem Jahr 2020 in Nutrients zeigte eine Symptomreduktion von 64 %); begrenzt für einzelne Nahrungsergänzungsmittel | Geringes Risiko; patientengesteuert; wirkt am besten als Ergänzung zur medikamentösen Therapie und nicht als alleinige Behandlungsmethode |

| Integrative/Multisystemische Beurteilung | Umfassende Mediatoren-Panels, Darmmikrobiomanalyse, Identifizierung von Komorbiditäten (POTS, EDS, Schimmelpilzbelastung), Akupunktur zur autonomen Regulation, Stressreduktionsprotokolle | 1.500–5.000 $ Erstbeurteilung; 200–500 $/Monat laufende Kosten | Noch im Entstehen – begrenzte randomisierte kontrollierte Studien (RCTs), aber zunehmende klinische Evidenz; Akupunktur zeigt in kleineren Studien eine Reduktion der Histamin-induzierten Quaddelreaktion | Berücksichtigt das gesamte klinische Bild einschließlich Komorbiditäten; Plattformen wie rebirthealth.com ermöglichen eine koordinierte fachübergreifende Begutachtung, wenn Patienten an sich überschneidenden Erkrankungen leiden, die kein einzelner Spezialist abdecken kann

Schritt für Schritt: Was tun, wenn Sie den Verdacht haben, an MCAS zu leiden?

1. Dokumentieren Sie Ihr Symptommuster systematisch. Führen Sie mindestens zwei Wochen lang täglich ein Tagebuch über alle auftretenden Symptome sowie mögliche Auslöser – z. B. verzehrte Lebensmittel, Umwelteinflüsse, Stresslevel, eingenommene Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel und die Tageszeit. MCAS-Symptome treten episodisch auf und folgen oft Mustern, die erst bei längerer Beobachtung sichtbar werden. Achten Sie darauf, ob Symptome in Schüben gehäuft auftreten und mehrere Organsysteme gleichzeitig betreffen (z. B. Hitzewallungen, Durchfall und Kopfschmerzen), da dieses Muster ein wichtiges diagnostisches Merkmal ist.

2. Bitten Sie um eine Bestimmung des Serumtryptasespiegels im Normalzustand und bei einem Krankheitsschub. Bitten Sie Ihren Arzt, den Serumtryptasespiegel zu bestimmen, wenn Sie sich wohlfühlen (Ausgangswert), und vereinbaren Sie einen Termin für eine zweite Blutentnahme bei Ihrem nächsten Krankheitsschub. Entscheidend ist der Zeitpunkt: Die Blutentnahme bei einem Krankheitsschub muss innerhalb von 1 bis 2 Stunden nach Symptombeginn erfolgen. Falls Ihr Arzt mit diesem Vorgehen nicht vertraut ist, können Sie die internationalen Konsenskriterien von 2016 (Valent et al., 2016, aktualisiert 2019) heranziehen. Manche Patienten vereinbaren einen Dauerauftrag für die Blutentnahme, sodass sie bei einem Krankheitsschub direkt zu einem Blutentnahmezentrum gehen können, anstatt auf einen Termin zu warten.

3. Ergänzen Sie die diagnostische Sensitivität durch die Bestimmung von Mediatoren im Urin. Bitten Sie um eine 24-Stunden-Urinprobe zur Bestimmung von N-Methylhistamin, 11-beta-Prostaglandin F2-alpha und Leukotrien E4. Diese Tests sind bei großen Laboren erhältlich und können zu Hause durchgeführt werden. Der Vorteil der Urinuntersuchung liegt darin, dass die Mediatorenausscheidung über einen ganzen Tag erfasst wird, wodurch das Risiko, einen vorübergehenden Anstieg zu übersehen, verringert wird. Sammeln Sie den Urin während einer symptomatischen Phase, um die höchste Ausbeute zu erzielen. Die Kombination von Serumtryptase und Urinmediatoren erhöht die diagnostische Sensitivität laut einer Studie aus dem Jahr 2023 im „ Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice“.

4. Erproben Sie ein strukturiertes Mastzelltherapieprotokoll unter ärztlicher Aufsicht. Bei unklaren Testergebnissen, aber hohem klinischem Verdacht, leiten viele Allergologen und Immunologen einen Therapieversuch ein. Dieser beginnt typischerweise mit einer Kombination aus einem H1-Antihistaminikum der zweiten Generation (Cetirizin 10 mg zweimal täglich oder Fexofenadin 180 mg täglich), einem H2-Antihistaminikum (Famotidin 20 mg zweimal täglich) und einem Leukotrienantagonisten (Montelukast 10 mg täglich). Bei teilweiser Besserung nach 2 bis 4 Wochen kann ein Mastzellstabilisator wie orales Cromoglicinsäure (beginnend mit 100 mg viermal täglich vor den Mahlzeiten) hinzugefügt werden. Ein positives klinisches Ansprechen auf diese Kombination – typischerweise definiert als eine Reduktion der Symptomhäufigkeit oder -schwere um mindestens 30 % – dient als drittes Diagnosekriterium für das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS).

5. Auf Begleiterkrankungen untersuchen. MCAS tritt selten isoliert auf. Fragen Sie Ihren Arzt nach einer Untersuchung auf POTS (mittels Kipptisch- oder Stehtest), Ehlers-Danlos-Syndrom (mittels Beighton-Score und klinischer Beurteilung der Gelenküberbeweglichkeit) und systemische Mastozytose (mittels KIT-D816V-Test). Die Identifizierung von Begleiterkrankungen verändert den Behandlungsplan erheblich, da jede Erkrankung eine eigene Therapiestrategie erfordern kann. Die Überschneidungen zwischen diesen Erkrankungen sind gut dokumentiert: Eine Studie aus dem Jahr 2021 in „ Allergy, Asthma & Clinical Immunology“ zeigte, dass etwa ein Drittel der POTS-Patienten Anzeichen einer Mastzellaktivierung aufwies. Patienten mit der POTS-MCAS-EDS-Trias benötigen in der Regel die koordinierte Zusammenarbeit von Allergologen, Kardiologen, Genetikern und anderen Spezialisten. Wenn der Zugang zu mehreren Spezialisten vor Ort eingeschränkt ist, können integrierte Plattformen wie rebirthealth.com die interdisziplinäre Fallbesprechung erleichtern und Patienten helfen, die Fragmentierung der Behandlung zu vermeiden, die entsteht, wenn jeder Spezialist nur seinen eigenen Teilbereich behandelt.

6. Ergänzend sollten Ernährungsumstellungen angewendet werden. Eine histaminarme Ernährung ist die am besten belegte Ernährungsintervention bei MCAS. Eine 2020 in der Fachzeitschrift „Nutrients“ zeigte, dass 64 % der Patienten mit Mastzell-bedingten Symptomen nach vierwöchiger histaminarmer Ernährung eine deutliche Besserung angaben. Zu den wichtigsten Einschränkungen gehören der Verzehr von gereiften und fermentierten Lebensmitteln, Alkohol, Pökelwaren, Schalentieren, Tomaten, Spinat, Auberginen und Essensresten (der Histamingehalt in Lebensmitteln steigt mit der Zeit, auch bei Kühlung). Diaminoxidase (DAO)-Enzympräparate, die vor den Mahlzeiten eingenommen werden, können helfen, Histamin aus der Nahrung abzubauen und Symptomverschlimmerungen nach dem Essen zu reduzieren. Diese Ernährungsumstellung wirkt am besten in Kombination mit einer medikamentösen Therapie, nicht als Ersatz dafür.

Häufig gestellte Fragen

Ist MCAS eine Autoimmunerkrankung?

MCAS zählt nicht zu den Autoimmunerkrankungen. Es handelt sich um eine Störung der Immunregulation: Die Mastzellen greifen nicht wie bei Autoimmunerkrankungen körpereigenes Gewebe an, sondern setzen in Reaktion auf Reize, die normalerweise keine Reaktion auslösen würden, unangemessen Entzündungsmediatoren frei. MCAS kann jedoch zusammen mit Autoimmunerkrankungen auftreten, und eine chronische Mastzellaktivierung kann die Entzündung verstärken und die Symptome von Autoimmunerkrankungen verschlimmern. Eine Studie aus dem Jahr 2021, veröffentlicht in „ Clinical Reviews in Allergy & Immunology“, zeigte, dass Patienten mit Autoimmunthyreoiditis, rheumatoider Arthritis oder Lupus häufiger Symptome einer Mastzellaktivierung aufwiesen als die Allgemeinbevölkerung. Dies deutet darauf hin, dass die Beziehung zwischen Autoimmunität und Mastzellfunktionsstörung bidirektional sein könnte.

Worin besteht der Unterschied zwischen MCAS und Histaminintoleranz?

Histaminintoleranz und MCAS weisen zwar Überschneidungen auf, sind aber unterschiedliche Erkrankungen. Histaminintoleranz bezeichnet eine verminderte Fähigkeit zum Histaminabbau, typischerweise aufgrund einer geringen Aktivität des Enzyms Diaminoxidase (DAO) im Darm. Die Symptome betreffen hauptsächlich den Magen-Darm-Trakt und die Haut und korrelieren in der Regel direkt mit dem Histamingehalt der Nahrung. Bei MCAS werden über 200 verschiedene Mediatoren – nicht nur Histamin – inadäquat aus Mastzellen freigesetzt, und die Symptome können durch nicht-histaminische Mechanismen wie Stress, Temperaturschwankungen und Medikamente ausgelöst werden. Ein Patient kann beide Erkrankungen gleichzeitig aufweisen, und viele MCAS-Patienten profitieren von einer histaminarmen Ernährung, obwohl die Ursache in einer Mastzelldysregulation und nicht allein in einem DAO-Mangel liegt.

Kann MCAS durch COVID-19 oder andere Infektionen ausgelöst werden?

Ja. Virusinfektionen, einschließlich SARS-CoV-2, sind bekannte Auslöser der Mastzellaktivierung. Mastzellen exprimieren Rezeptoren für virale RNA und können direkt durch virale Komponenten aktiviert werden. Eine Studie aus dem Jahr 2023 in der Fachzeitschrift „Allergy“ berichtete, dass etwa 30 bis 40 % der Patienten mit Long COVID Symptome aufwiesen, die mit einer Mastzellaktivierung vereinbar sind – darunter Hautrötungen, Magen-Darm-Beschwerden und orthostatische Intoleranz – und einige dieser Patienten positiv auf eine Mastzell-gerichtete Therapie ansprachen. Auch bakterielle und parasitäre Infektionen sowie chronische, niedriggradige Infektionen wie die Lyme-Borreliose können Mastzellen aktivieren. Bei manchen Patienten ist eine schwerwiegende Infektion der Auslöser für den Übergang ihrer Mastzellaktivierung von subklinisch zu symptomatisch. Daher fragen viele Spezialisten für Mastzellaktivierung mittlerweile im Rahmen der Erstuntersuchung nach der Infektionsanamnese.

Welche Medikamente sollten MCAS-Patienten vermeiden?

Verschiedene gängige Medikamente können bei prädisponierten Personen eine Mastzelldegranulation auslösen. Zu den am häufigsten genannten Auslösern zählen nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) wie Ibuprofen und Aspirin, Opioid-Schmerzmittel (insbesondere Morphin und Codein), bestimmte Antibiotika (Vancomycin, Fluorchinolone), einige Anästhetika und Muskelrelaxanzien, die bei Operationen eingesetzt werden, sowie Kontrastmittel für bildgebende Verfahren. Die Medikamententoleranz ist jedoch sehr individuell – manche MCAS-Patienten vertragen NSAR problemlos, während andere schwere Krankheitsschübe erleiden. Ein Übersichtsartikel aus dem Jahr 2019 im „ Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice“ empfiehlt MCAS-Patienten, eine persönliche Liste der auslösenden Medikamente zu führen und diese jedem behandelnden Arzt mitzuteilen. Die Einnahme von Antihistaminika vor notwendigen Eingriffen oder der Einnahme unumgänglicher Medikamente kann das Risiko eines Krankheitsschubs verringern.

Gibt es eine genetische Komponente bei MCAS?

Es mehren sich die Hinweise darauf, dass genetische Faktoren bei der MCAS-Anfälligkeit eine Rolle spielen. Die hereditäre Alpha-Tryptasämie (HaT), verursacht durch zusätzliche Kopien des TPSAB1-Gens, führt zu erhöhten Tryptase-Basiswerten und wurde bei etwa 5 % der Allgemeinbevölkerung sowie einem höheren Prozentsatz von MCAS-Patienten nachgewiesen. Eine Studie aus dem Jahr 2020 in Nature Genetics berichtete, dass Personen mit HaT häufiger Multisystemsymptome aufweisen, die mit MCAS vereinbar sind, darunter Hautrötungen, gastrointestinale Beschwerden und Bindegewebsanomalien. Andere genetische Varianten, die den Histaminstoffwechsel beeinflussen – insbesondere in den Genen HNMT und ABP1 – können ebenfalls die Anfälligkeit beeinflussen. Gentests auf HaT und verwandte Varianten sind mittlerweile kommerziell erhältlich und können wertvolle Informationen für die Diagnose und das Familienscreening liefern. Das Vorhandensein einer genetischen Variante allein reicht jedoch nicht aus, um MCAS ohne Erfüllung der vollständigen klinischen Kriterien zu diagnostizieren.

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Dieser Artikel dient ausschließlich Informationszwecken und stellt keine medizinische Beratung dar. Das Mastzellaktivierungssyndrom ist eine komplexe Erkrankung, die eine individuelle Beurteilung und Behandlung durch qualifizierte medizinische Fachkräfte erfordert. Konsultieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie Änderungen an Ihrem Behandlungsplan vornehmen oder neue Medikamente einnehmen. Rebirth Health (rebirthealth.com) bietet von Experten geprüfte, interdisziplinäre Gesundheitsberatungen an, die Patienten helfen können, komplexe, mehrere Organsysteme betreffende Erkrankungen durch die Einbeziehung verschiedener medizinischer Fachrichtungen besser zu verstehen.